Giảm tiểu cầu miễn dịch (ITP): Nguyên nhân, chẩn đoán và điều trị

Giảm tiểu cầu miễn dịch (ITP) là bệnh rối loạn đông máu. Nếu người mắc bệnh này không bị chảy máu và lượng tiểu cầu trong máu không quá thấp thì không cần phải điều trị. Tuy nhiên, nếu bệnh ngày càng trở nên nghiêm trọng thì bạn cần phải dùng thuốc hoặc một số cách điều trị ngoại khoa. Bài viết dưới đây của Nhà thuốc An Tâm sẽ chia sẻ đến bạn những thông tin cần thiết về bệnh giảm tiểu cầu miễn dịch (ITP) và phương pháp điều trị chi tiết.

I. Tổng quan bệnh giảm tiểu cầu miễn dịch (ITP)

Bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch (ITP – Immune Thrombocytopenic Purpura) là tình trạng tiểu cầu ngoại vi trong máu bị phá huỷ trong hệ liên võng nội mô do sự tồn tại của tự kháng thể kháng tiểu cầu. Giảm tiểu cầu miễn dịch còn gọi là ban xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn do ITP có thể gây ra các vết bầm tím hay các chấm nhỏ màu đỏ tím giống như phát ban.

Bệnh có thể diễn biến cấp tính, mãn tính và tái phát. Ở thể cấp tính, số lượng tiểu cầu sẽ trở về bình thường (> 150 G/L) trong vòng 6 tháng và không tái phát. Ở thể mạn tính, số lượng tiểu cầu tiếp tục giảm sau 6 tháng điều trị. Còn thể tái phát là số lượng tiểu cầu đã trở về bình thường sau đó lại giảm và diễn ra nhiều lần.

Ở người lớn, tỷ lệ mắc bệnh khoảng 38 ca/1 triệu dân/năm; thường gặp ở nữ nhiều hơn và diễn biến mãn tính. Ở trẻ em, tỷ lệ mắc bệnh khoảng 46 ca/1 triệu dân/năm; tỷ lệ nam và nữ bằng nhau, thường diễn biến cấp tính và có tỷ lệ khỏi hoàn toàn cao. Thông thường, trẻ em có thể bị bệnh sau khi bị nhiễm virus và hồi phục hoàn toàn mà không cần điều trị. Ngược lại, rối loạn mãn tính thường xảy ra ở người lớn. Nếu bạn không có dấu hiệu chảy máu và số lượng tiểu cầu của bạn không quá thấp thì bạn có thể không cần điều trị. Nếu các triệu chứng của bạn trở nên nghiêm trọng hơn, việc điều trị sẽ phức tạp hơn, có thể bao gồm các loại thuốc để tăng số lượng tiểu cầu hay phẫu thuật.

Trong 70 đến 95% trường hợp phát hiện thấy kháng thể chống lại kháng nguyên tiểu cầu. Kháng thể thường là IgG, đôi lúc kết hợp với IgM hay với IgA, rất hiếm khi nó là IgM đơn độc. Tiểu cầu có gắn kháng thể sẽ bị đại thực bào trong hệ liên võng nội mô phá huỷ (chủ yếu ở nách, gan và tủy xương).

II. Bệnh giảm tiểu cầu miễn dịch có những dấu hiệu gì?

Dấu hiệu chủ yếu của bệnh giảm tiểu cầu miễn dịch nguyên phát là hội chứng xuất huyết, bầm tím thường gặp ở niêm mạc, da,…, có thể xuất huyết tự nhiên, xuất huyết sau va chạm hay sau các điều kiện thuận lợi như: nhiễm lạnh, nhiễm khuẩn, nhiễm độc… Xuất huyết có thể xuất hiện ở một hoặc nhiều vị trí như:

• Xuất huyết dưới da: Đây là tình trạng phổ biến nhất và thường xuất hiện tự nhiên, đa hình thái (dạng nốt, chấm, mảng hoặc đám xuất huyết), đa lứa tuổi (màu sắc xuất huyết thay đổi theo thời gian: đỏ, vàng, xanh, tím,… sau đó biến mất).

• Xuất huyết niêm mạc: Chảy máu mũi, mắt, chân răng,…
• Xuất huyết nội tạng: Có thể xuất huyết ở các cơ quan khác nhau như:

+ Xuất huyết tiêu hóa: Đại tiện phân đen, nôn ra máu,…

+ Xuất huyết tử cung: Kinh nguyệt kéo dài nhiều ngày

+ Xuất huyết đường tiết niệu: Tiểu tiện ra máu

+ Xuất huyết các cơ sâu và cơ quan dưới da gây ra các khối tụ máu (hematoma).

+ Xuất huyết não, màng não: Bệnh nhân thường buồn nôn, nôn, đau đầu,… Các biểu hiện thần kinh khu trú như đại tiểu tiện không tự chủ, liệt vận động,… Đây là biểu hiện diễn biến nặng, hiếm gặp, đe dọa tính mạng bệnh nhân và thường xảy ra ở các bệnh nhân có số lượng tiểu cầu quá thấp (TC <10 G/l), đặc biệt khi tổn thương mạch máu hoặc có chấn thương.

III. Nguyên nhân bệnh giảm tiểu cầu miễn dịch

Giảm tiểu cầu miễn dịch thường gặp phải khi hệ thống miễn dịch của cơ thể tấn công nhầm và phá hủy tiểu cầu – những tế bào giúp đông máu. Ở người lớn, điều này có thể xảy ra do người bệnh bị viêm gan hoặc H. pylori – loại vi khuẩn gây loét dạ dày, nhiễm HIV,… Đối với trẻ em, hầu hết là do rối loạn sau khi mắc một bệnh nào đó do virus gây ra, ví dụ như quai bị hoặc cúm.

IV. Chẩn đoán bệnh giảm tiểu cầu miễn dịch

1. Chẩn đoán xác định: 

Dựa theo các đặc điểm lâm sàng và xét nghiệm.

1.1. Lâm sàng:

• Hội chứng xuất huyết: Xuất huyết tự nhiên dưới da đa hình thái (dạng nốt, mảng, chấm hoặc đám xuất huyết), đa lứa tuổi (màu sắc xuất huyết thay đổi theo thời gian: Đỏ, xanh, vàng, tím sau đó mất đi không để lại dấu vết), chảy máu mũi, chảy máu chân răng, nôn ra máu, đi ngoài phân đen, kinh nguyệt kéo dài, đi tiểu ra máu,…
• Hội chứng thiếu máu: Có thể xuất hiện và mức độ thiếu máu tương tự với mức độ xuất huyết.
• Gan, hạch, lách ngoại vi không to

1.2. Xét nghiệm:

• Tổng phân tích ngoại vi tế bào máu:

+ Số lượng tiểu cầu giảm dưới mức 100 G/L;

+ Số lượng hồng cầu, số lượng bạch cầu, lượng huyết sắc tố và công thức bạch cầu thường trong giới hạn thông thường;

+ Lượng huyết sắc tố và số lượng hồng cầu có thể giảm nếu có xuất huyết nhiều và mức độ giảm tương tự với mức độ xuất huyết.

• Tủy đồ:

+ Mật độ tế bào tủy tăng hoặc bình thường;

+ Số lượng mẫu tiểu cầu ở mức bình thường. Một số trường hợp có tăng sinh nhưng đến giai đoạn cuối sẽ giảm số lượng mẫu tiểu cầu;

+ Dòng bạch cầu hạt và hồng cầu phát triển bình thường;

+ Không có tế bào ác tính.

• Thời gian chảy máu: Kéo dài.
• Co cục máu: Cục máu co không hoàn toàn hoặc không co.
• Các xét nghiệm APTT, TT, PT, fibrinogen: Bình thường.
• Kháng thể đặc hiệu kháng GPIb (hoặc GPIIb-IIIa) trong huyết thanh (hoặc trên bề mặt tiểu cầu): Dương tính.
• Các xét nghiệm:

+ Bilan xét nghiệm virus (anti HIV, Epstein Barr, HbsAg, anti HCV, parovius,…): Âm tính.

+ Bilan xét nghiệm bệnh miễn dịch: nghiệm pháp Coombs, anti ds DNA, lupus ban đỏ hệ thống, ANA,…: Âm tính.

Hiện nay, các chẩn đoán xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch vẫn phải dựa trên chẩn đoán loại trừ các nguyên nhân gây giảm tiểu cầu khác.

2. Chẩn đoán phân biệt: 

Cần chẩn đoán phân biệt xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch với các bệnh gây giảm tiểu cầu thứ phát hay gặp như: Suy tủy xương, lơxêmi cấp, giảm tiểu cầu ở người nghiện rượu, nhiễm virus (CMV, rubella, sởi,…), lupus ban đỏ hệ thống, ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối, ung thư di căn tủy xương, đông máu rải rác trong lòng mạch,….

2.1. Suy tủy xương:

• Lâm sàng: Bệnh nhân thường có biểu hiện: Xuất huyết, thiếu máu, nhiễm trùng. Gan, hạch, lách không to.
• Xét nghiệm:

+ Tổng phân tích tế bào máu ngoại vi: Giảm 3 dòng tế bào (giảm tuyệt đối số lượng bạch cầu đoạn trung tính); giảm số lượng và tỷ lệ hồng cầu lưới tuyệt đối.

+ Tủy nghèo tế bào, giảm sinh 3 dòng tế bào hồng cầu, tiểu cầu, bạch cầu hạt.

2.2. Lơxêmi cấp:

• Lâm sàng: Bệnh nhân thường xuất huyết, thiếu máu, nhiễm trùng, gan lách hạch to.
• Xét nghiệm:

+ Tổng phân tích tế bào máu ngoại vi: Giảm tiểu cầu kèm theo giảm hồng cầu, tăng số lượng bạch cầu và gặp tế bào blast.

+ Tủy đồ: Thường giàu tế bào; tế bào blast ≥ 20% các tế bào có nhân; mẫu tiểu cầu và dòng hồng cầu thường giảm.

3. Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối (TTP):

• Lâm sàng: Bệnh nhân thường xuất huyết, thiếu máu, hoàng đảm, rối loạn thần kinh (đau đầu, hôn mê, lú lẫn,…), sốt, vô niệu, thiểu niệu,…
• Xét nghiệm: Giảm số lượng tiểu cầu và lượng huyết sắc tố; xuất hiện mảnh vỡ hồng cầu trên tiêu bản máu dàn; tăng tỷ lệ hồng cầu niệu, hồng cầu lưới và protein niệu (+); các xét nghiệm sinh hóa (LDH, creatinin, bilirubin): Tăng,  giảm hoạt tính men ADAMTS – 13.

V. Những phương pháp điều trị bệnh giảm tiểu cầu miễn dịch

Đối với những người bị giảm tiểu cầu miễn dịch nhẹ, phương pháp điều trị chỉ là theo dõi và kiểm tra tiểu cầu thường xuyên. Thông thường, trẻ em thường cải thiện bệnh lý này nhanh chóng mà không cần điều trị. Còn với người lớn, nếu số lượng tiểu cầu vẫn tiếp tục giảm và không cải thiện, bạn cần phải có phương pháp điều trị phù hợp do tình trạng này có thể trở nên nghiêm trọng hơn hay trở thành mãn tính.

Điều trị có thể bao gồm một số phương pháp như dưới đây. Bạn nên tham khảo ý kiến của bác sĩ về những lợi ích và rủi ro của các phương pháp điều trị. Một số trường hợp cho thấy các tác dụng phụ của việc điều trị gây ảnh hưởng nặng hơn so với các tác động của chính căn bệnh này.

1. Điều trị bằng thuốc

Những loại thuốc thường được dùng để điều trị ITP cụ thể là:

• Steroid: Bác sĩ sẽ bắt đầu cho bạn dùng một loại thuốc corticosteroid để nâng cao số lượng tiểu cầu của bạn lên mức an toàn, bạn có thể dần dần ngừng dùng thuốc theo chỉ dẫn của bác sĩ. Quá trình này thường kéo dài từ 2 đến 6 tuần. Việc sử dụng các loại thuốc này lâu dài không được khuyến khích vì chúng có thể tăng nguy cơ nhiễm trùng, loãng xương và đường huyết cao.
• Globulin miễn dịch: Nếu corticosteroid không có tác dụng cho việc điều trị, bác sĩ có thể tiêm cho bạn globulin miễn dịch. Thuốc này được dùng nếu bạn bị chảy máu nghiêm trọng hay cần tăng số lượng máu nhanh chóng trước khi phẫu thuật. Thuốc thường mang lại hiệu quả nhanh nhưng sẽ biến mất trong một vài tuần. Khi sử dụng globulin có thể có những tác dụng phụ như đau đầu, buồn nôn và ói mửa.
• Thuốc tăng sản xuất tiểu cầu. Các loại thuốc như eltrombopag (Promacta) và romiplostim (Nplate) giúp tủy xương sản xuất nhiều tiểu cầu hơn. Nhưng những loại thuốc này có thể làm tăng nguy cơ đông máu.
• Các loại thuốc khác: Rituximab (Truxima, Rituxan) giúp tăng số lượng tiểu cầu bằng cách giảm phản ứng của hệ thống miễn dịch làm tổn hại tiểu cầu. Những loại thuốc này cũng có tác dụng giảm hiệu quả của tiêm chủng, sau đó bạn có thể chọn phẫu thuật để cắt bỏ lá lách.

>> Elbonix 25mg – Thuốc điều trị thiếu máu bất sản và giảm tiểu cầu

2. Điều trị bằng phẫu thuật

Nếu tình trạng bệnh của bạn ngày càng trở nên nghiêm trọng hoặc vẫn tồn tại mặc dù đã được điều trị bằng thuốc thì bác sĩ sẽ lựa chọn phương pháp phẫu thuật cắt bỏ lá lách, giúp loại bỏ nguồn chính phá hủy tiểu cầu cơ thể bạn nhanh chóng và cải thiện số lượng tiểu cầu, tuy nhiên phương pháp này có thể không hiệu quả đối với tất cả người bệnh. Bên cạnh đó, việc cắt bỏ lá lách vĩnh viễn còn làm tăng khả năng bị nhiễm trùng. Ngoài ra, một số trường hợp khác có thể bị tái phát ngay cả khi đã cắt bỏ lá lách.

3. Điều trị khẩn cấp

Bệnh nhân ITP cũng có thể bị chảy máu nghiêm trọng. Đây là trường hợp cần được cấp cứu khẩn cấp do việc chảy máu không kiểm soát có thể đe dọa tính mạng người bệnh. Quá trình chăm sóc cấp cứu thường bao gồm truyền các chất cô đặc tiểu cầu, globulin và Steroid miễn dịch qua tĩnh mạch.

VI. Biến chứng của giảm tiểu cầu miễn dịch

Một biến chứng hiếm gặp của bệnh giảm tiểu cầu miễn dịch là chảy máu vào não gây tử vong.

Nếu người bệnh đang mang thai và số lượng tiểu cầu rất thấp hoặc người bệnh bị chảy máu bất thường, có thể sẽ mắc nguy cơ chảy máu nặng hơn trong khi sinh. Bác sĩ có thể chỉ định điều trị để duy trì số lượng tiểu cầu ổn định, và dự trù các ảnh hưởng đối với thai nhi.

Giảm tiểu cầu miễn dịch thường xảy ra phổ biến hơn ở phụ nữ trẻ và những người mắc các bệnh như lupus, viêm khớp dạng thấp và hội chứng antiphospholipid.

VII. Tiên lượng giảm tiểu cầu miễn dịch

Ở trẻ em, xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch thường có diễn biến cấp tính, đáp ứng tốt với điều trị (89%), tỷ lệ có thể tự khỏi cao (83%), tỷ lệ xuất huyết nặng đe dọa tính mạng thấp nên có tiên lượng khá tốt.

Xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch ở người lớn thường có diễn biến mãn tính, đáp ứng các liệu pháp điều trị thay đổi từ 10-80% (trung bình 64%), tỷ lệ tái phát khá cao, tỷ lệ xuất huyết nặng đe dọa tính mạng chiếm 3-5% tuỳ các trường hợp.

Tỷ lệ mắc bệnh và xuất huyết nặng đe dọa tính mạng bệnh nhân tăng lên theo độ tuổi

Trên đây là những thông tin chi tiết về căn bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch mà Nhà thuốc An Tâm chia sẻ đến bạn. Hy vọng sau khi đọc xong bài viết, bạn đã hiểu hơn về căn bệnh này và chú ý bảo đảm sức khỏe cho gia đình cũng như người thân.